若被告知得了“胆脂瘤”，会有什么反应呢？
患者肯定会犹如晴天霹雳般“谈瘤色变”，“医生，这胆脂瘤是恶性肿瘤吗？”
这时医生会告诉患者，“不是的，胆脂瘤其实不是肿瘤，但是它是一种会侵蚀脑间隙的病变。”
40岁的张先生(化名)因连续20余天发热、头痛并伴癫痫发作，最终被查出是胆脂瘤。乍听到“瘤”这个字让他受了不少惊吓，以为自己得了绝症，幸运的是医院经过李士其教授手术后最终化险为夷。胆脂瘤其实并非真的“肿瘤”
颅内胆脂瘤是起源于异位胚胎残余组织的先天性良性肿瘤，又称表皮样囊肿，由于这类肿瘤质地柔软且呈白色珍珠质光泽，故亦被称为“珍珠瘤”。好发于小脑桥脑角、鞍旁，也可见于第四脑室，侧脑室、大脑、小脑和脑干。颅内胆脂瘤的发病率为全脑肿瘤的0.5-1.8%，大小由几毫米至数厘米不等。男性略多于女性，约为1.25：1，以20-50岁发病最多见，占70%以上。
其通常沿蛛网膜下腔裂隙呈匍匐式钻孔生长，可包绕血管，部分病例侵犯脑实质。破裂可引起化学性脑膜炎，引发癫痫、脑梗死，甚至致死。
▲张先生因持续发热头痛并伴癫痫发作，原来是胆脂瘤作祟
胆脂瘤被发现时往往已侵及脑组织
胆脂瘤起源于颅内的胚层上皮细胞，在胚胎发育3～5周当神经管脱离外胚层而闭合时，这些残留包埋在颅内，成为日后发生胆脂瘤的病理起源。肿瘤外层为纤维结缔组织包围，镜下观察肿瘤包膜内有如死亡的木质细胞，中心部分大部分为细胞碎屑，常含脂肪、胆固醇结晶。胆脂瘤一般无特殊症状和体征，首发症状以头痛为多；因肿瘤生长缓慢，病程长者可达数十年；肿瘤累及部位较广泛，亦可出现视力下降、共济失调、偏瘫及颅神经损害、癫痫发作，这与肿瘤发生的部位亦有密切关系。颅内胆脂瘤，是一种生长缓慢的先天性肿瘤，生长特点极具特殊性，肿瘤缓慢扩展性生长，常沿颅底向蛛网膜下腔、脑的裂隙部位扩展，只有在生长较大的时候才表现出临床症状，多数没有临床表现的病人肿瘤生长期常持续许多年。因此，一旦出现临床症状并经检查发现肿瘤时，肿瘤已侵及脑沟、脑池和深部的腔隙，造成脑组织的移位，包裹颅神经和血管。不同位置胆脂瘤临床表现不一
一般认为胆脂瘤发病无性别差别，可广泛发生在任何年龄，但仍以40岁为发病高峰。一般病情进展缓慢。其临床症状根据肿瘤的位置而较为不同。小脑桥脑角位置，此部位最常见，多以三叉神经痛起病，可有患侧耳鸣、耳聋，可逐渐发展为小脑桥脑角综合征。体征表现为第V、VII和VIII颅神经功能障碍，面部感觉减弱，面肌无力，听力下降，共济失调等。少数可出现舌咽、迷走神经麻痹表现。
鞍区位置的胆脂瘤则常类似于垂体瘤，早期表现为视力减退、视野缺损等，甚至出现晚期视神经萎缩，但由于一般病情进展缓慢，视力严重减退和失明比较少见。亦可出现内分泌障碍，如性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症状。随着肿瘤的生长，可向前生长导致额叶症状，可向后突入第三脑室导致颅内压增高。位于鞍旁者亦可向中颅窝扩展，累及三叉神经节而出现疼痛、感觉麻木、颞肌及咬肌无力等。
位于脑实质内时，大脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状及一侧肢体活动障碍，而小脑部位则多引起眼震、共济失调等。脑干肿瘤可出现交叉性瘫痪，患侧第VI、VII颅神经麻痹和对侧强制性轻瘫。
脑室内胆脂瘤则多见于侧脑室三角区及颞角，可体积较大，甚至充满脑室。由于脑脊液循环受阻而产生颅内压增高症状。相对来讲，少见于第三、第四脑室。
位于颅骨表面时，肿瘤可发生在颅骨的任何部位，但往往多见于中线或者近中线部位。可偶然被发现，呈颅骨表面隆起，较韧硬，一般无压痛。由于位于中线，故可向颅内扩展而累及静脉窦或深入脑组织内。
▲颅内胆脂瘤多表现为继发性三叉神经痛，极易误诊为原发三叉神经痛
颅内胆脂瘤的治疗：手术切除
《中华神经外科杂志》刊文指出，颅内胆脂瘤的治疗以手术切除为原则，要争取全切除，因为囊肿包膜是生长最活跃的部分。对那些与周围组织粘连较轻的囊肿，尤其是四脑室的囊肿，可望做到全切除。选择适合的入路是手术成功的关键，因内镜管狭窄，可视范围受限，且入脑后位置可变性小，故应根据不同位置的病变，选择手术入路。桥小脑角胆脂瘤采用翼点入路或枕下入路，颞叶采用经颞入路，小脑胆脂瘤采用经枕下入路，侧脑室采用经脑室入路，松果体区经枕下幕上入路。张先生（化名）于20多天前无明显诱因出现持续性发热、头痛，伴鼻塞、咽部不适等，体温高达39℃，经当地诊所输液治疗无改善。医院诊断为“呼吸道病*感染”，输液治疗后体温初步恢复正常，但仍间歇发热，其他症状无明显改善。医院治疗，查脑CT示：颅内占位性病变。期间癫痫发作，突发四肢抽搐、双眼上翻、尿失禁、意识障碍颈部后仰，持续约1分钟。后连夜赶来上海，于10月16日转医院寻求进一步治疗。
▲影像显示肿瘤有拳头大小
头颅磁共振检查显示，额部(中线处)见团状异常信号灶，矢横高径约5.8*5.5*5.4cm，周围脑实质受压移位，肿块向鞍内生长。由潘仁龙主任、李士其教授、吴治群博士组成的专家组会诊后考虑为颅内胆脂瘤，并且患者颅内肿瘤变性坏死破裂进入脑室，造成了化学性脑室炎，使患者产生颅内高压症状(即刻腰穿，压力高达mmH2O)，诱发癫痫发作。专家组认为，患者病情加重，需尽快手术，缓解颅内高压症状，抑制癫痫发作，尽快缓解病情，挽救患者生命。在充分准备并征得家属同意后，李士其教授在吴治群博士、*秀夫医生协助下为患者行“幕上深部肿瘤切除术”，将肿瘤切除。一周后，患者张先生体温已恢复正常，头痛等不适症状消失，已可正常下地行走，目前正在康复中。▲李士其教授正在为患者手术
▲术后影像显示肿瘤被切除
李士其教授指出，颅内胆脂瘤在早期通常没有什么特殊症状，随着肿瘤的不断增大，一般多在成人后出现临床症状。所以一旦发现，肿瘤往往较大。颅内胆脂瘤大多数表现为继发性三叉神经痛，极易误诊为原发三叉神经痛，当出现以上症状，而又迟迟找不到原因时，不妨通过颅脑核磁共振排除一下是否为颅内胆脂瘤。如果出现三叉神经痛、复视、双影、听力下降、面部麻木、走路不稳等症状患者就要注意了，很有可能是脑中的肿瘤在作祟。因为良性肿瘤生长缓慢，早期无明显症状，但肿瘤生长到一定体积后，压迫神经就会出现上述的症状。目前，临床上对于颅内胆脂瘤的治疗以手术切除为主，且手术相对成熟。如果错过最佳救治时间，导致脑部出现积水等情况，就很可能给患者带来致命的伤害。专家简介
李士其主任医师、教授、硕士生导师●医院神经外科垂体瘤专家
●原医院神经外科教授
专业擅长：垂体肿瘤显微外科微创手术，颅底肿瘤、脑干肿瘤等手术，是经蝶窦垂体腺瘤微创手术术式首创人，已成功施行脑部手术上万例。相关的临床论著已发表在国际神经外科权威杂志《Neurosurgery》上，被国内外同行专家评价为：“无论在手术数量还是在手术质量方面，均已达到领先水平”。
门诊时间：周二下午
编辑：青松、Blue
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