寰枕畸形是指枕骨底部及第一二颈椎发育异常，该病通常合并神经系统及软组织的发育异常，寰枕畸形通常包括:扁平颅底、颅底凹陷、寰枕融合、颈椎分节不全、寰枢椎脱位、小脑扁桃体下疝畸形。
寰枕畸形多发于脖子粗短的人，因为这里人在转头活动的过程中，关节的活动度比较大，磨损的程度也更高因而更容易发病。寰枕畸形合并小脑扁桃体下疝及脊髓空洞症为先天性发育不良所致，成年起病，无任何药物可治疗，手术是唯一有效的治疗办法。起初，患者会逐渐出现颈肩部疼痛，手臂麻木、无力，行走不稳等症。若不及时治疗，晚期预后会很差。
由于畸形的类型不同，常有各自不同的临床表现，通常可见有四肢乏力、头晕、偏身感觉障碍、共济失调、眼球震颤、步态蹒跚、瘫痪二便失禁等。脊髓空洞症通常与寰枕畸形同时存在，其临床表现主要有颈胸段的痛温觉分离，手部肌肉多有萎缩和畸形。
这是一例58岁女性患者，从床上不小心摔落导致四肢瘫痪，家里人准备放弃，我说可以手术治疗。
术前颈椎磁共振显示寰枢关节脱位压迫高颈段脊髓
术前四肢瘫痪，呼吸困难
治疗方法
对于患者畸形及脊髓空洞症的治疗，国内外都有不同的见解，其中包括药物、针灸、理疗等保守治疗，当保守治疗无效时可考虑行手术治疗，手术多采用枕下后正中入路枕下减压术，但单纯减压容易导致寰枢关节脱位加重，最好一期行寰枢关节固定，从而避免病情进一步加重。
手术方法通过手术方式治疗，通常采用枕下后正中入路，术中显露枕骨大孔后缘，暴露寰椎及枢椎椎弓根，咬除枕骨大孔后缘部分骨质及颈1椎板及棘突，显露硬膜，敞开脊髓表面蛛网膜，电灼下疝的小脑扁桃体下缘使之回缩至枕骨大孔后缘以上，采用人工硬脊膜减张缝合硬膜，枕下减压完毕后，选用枕颈融合内固定系统，将其与枕骨用螺钉进行固定，并将枢椎向前下复位固定，固定完毕后，留置硬膜外引流管一根，逐层缝合。术后患者佩戴颈托4-8周。
术后CT见关节复位良好，减压充分
术后三个月四肢可活动
医院神经外科赵东升主任
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