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病例及相关资料展示:
男,2岁,左眼球外凸、斜视半年。2月前自诉有间断头痛,未予治疗;一周前患儿疼痛加重,并有恶心呕吐症状。
行眼眶CT平扫、MRI平扫+增强扫描
影像表现:
左侧眼眶内视神经梭形增粗
呈长T1长T2异常信号灶
累及眶内段、管内段及颅内段
增强后明显均匀强化
左侧颈内动脉受压变扁
CT示眼眶骨质未见明显破坏
最后诊断:??视神经胶质瘤
是发生于视神经内胶质细胞的良性肿瘤,可沿视神经向颅内蔓延。
多发于学龄前儿童,成人少见,部分与神经纤维瘤病伴发,疑有遗传倾向。预后较颅内胶质瘤好。
典型临床表现是视力下降和眼球突出,视力下降多发生于眼球突出之前。
本病重要的CT征象是肿瘤与视神经不可区分
CT平扫:视神经呈局限性梭形、梨形或条状增粗,也可表现为整条视神经增粗或结节状隆起,密度均匀,边界清楚,少数可见有囊变,钙化非常罕见。
增强扫描瘤体呈均匀或不均匀轻或中度强化。
肿瘤可沿视神经管向颅内生长,利用薄层扫描(层厚小于2mm),扫描基线与听眦线呈-15°角,约90%可见视神经管扩大若肿瘤向前生长可蔓延至眼球。
在MRI上表现为视神经迂曲增粗,梭形或不规则肿块,可以侵及硬脑膜,但不会穿越硬脑膜向眼眶内发展,而是沿着视神经侵袭性增殖,通过视神经管进入颅内。胶质瘤同时累及眶内段、管内段及颅内段则可表现为“哑铃形”,累及管内段时可使视神经管扩大。在T2WI上可以表现为等信号、高信号,在T1WI上可以表现为低信号、等信号。增强扫描可以无强化、轻度强化、显著强化,这可能与血脑屏障破坏程度及肿瘤血管增生程度有关。本病例表现典型。鉴别诊断:
视神经鞘脑膜瘤:是原发视神经的常见肿瘤,起源于脑膜任何细胞,向外容易穿越硬脑膜侵入眶内形成较大肿块,向内很少穿透软脑膜累及视神经;增强后肿瘤强化显著,正常视神经未强化,横断面表现为“双轨征”,冠状面表现为“袖管征”,成人女性多见;砂粒型脑膜瘤在T1WI、T2WI常呈低信号,强化不明显;文献认为肿块内出现片状或环状钙化、眶部骨质硬化增厚,视神经管扩大,肿块强化很显著时应考虑视神经鞘脑膜瘤。视神经胶质瘤视力下降早于眼球突出,而脑膜瘤眼球突出早于视力下降。
视神经炎:常见于年轻女性,视力下降发生速度快,激素治疗后视力可部分或全部恢复,视神经不增粗或轻度增粗,冠状T2FLAIR上呈“靶征”。
视神经转移瘤:多见于视网膜母细胞瘤、脉络膜黑色素瘤的侵犯,偶见于其他恶性肿瘤侵犯,结合病史不难诊断。
各种累及视神经的炎性假瘤,往往合并有眶内其他部位炎性病变。视神经损伤有典型的外伤史及其他外伤改变。
再看两个相关病例
3岁男孩,近一周进行性眼球突出。
视神经胶质瘤(毛细胞型星形细胞瘤WHOI级)
视神经脑膜瘤
病变围绕视神经平行增厚并强化,肿块呈均匀一致强化,典型病例可见“轨道征”,即位于病变中央的视神经不强化,呈低密度影,而视神经两侧的肿块强化,形成轨道样改变。
起自视神经鞘的脑膜瘤沿视神经蔓延,而致其增粗,晚期病例多存在视神经萎缩。肿瘤对视神经影响一般仅为压迫作用。肿瘤可跨过视神经孔向颅内生长。该征象有助于与视神经胶质瘤相鉴别。后者起自视神经内的星形细胞,增强后肿瘤组织与视神经无明显分界。
本组还有多个精彩病例
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