幼年特发性关节炎
幼年特发性关节炎
一、概述JIA是一种青少年起病的慢性骨关节滑膜炎症，呈慢性、进展性过程，是儿童致残及视力损害的主要疾病，预后因型别而异。儿童常见风湿性疾病，发病率（0.83～23）/10万二、病因和发病机制病因感染因素链球菌、支原体、病*（EBV、细小病*B19）免疫因素①血清中存在抗核抗体、类风湿因子和隐匿型类风湿因子、抗T淋巴细胞抗体；②CD8+T细胞减少，CD4+/CD8+值增高；③血清及滑膜液中出现TNF-α、IL-1、IL-2、IL-4、IL-6。遗传因素HLA-DR4、DR5和DR8二、病因和发病机制发病机制JIA是由各种感染（细菌、病*等）作为外来抗原，作用于具有遗传背景（HLA-DR4等）的人群，激活免疫细胞（T、B细胞），通过直接损伤或分泌细胞因子（TNF-a、IL-6等）、自身抗体（ANA等）触发异常免疫反应，引起自身组织（关节、内脏）的损伤。三、病理关节呈慢性非化脓性滑膜炎症类风湿结节（rheumatoidnodules）多发性非特异性纤维素性浆膜炎类风湿皮疹（rheumatoidrash）眼部虹膜睫状体肉芽肿样浸润四、临床表现分型全身型幼年特发性关节炎（systemicJIA）多关节型，类风湿因子阴性（polyarthritis，RFnegative）多关节型，类风湿因子阳性（polyarthritis，RFpositive）少关节型关节炎（oligoarthritis）与附着点炎症相关的关节炎（enthesitis-relatedarthritis，ERA）银屑病性关节炎（psoriaticarthritis）未分类的关节炎（undifferentiatedarthritis）常见四种亚型临床表现分型
性别
常见发病年龄
侵犯关节
实验室检查
关节外表现
预后
全身型
男性
60%
2~8岁
任何关节
RF（-）
ANA（-）
发热、
皮疹
25%严重关节炎，警惕MAS
多关节型RF（-）
女性
90%
2~8岁
任何关节
RF（-）
ANA（+）
25%
少
10%~15%严重关节炎
多关节型
RF（+）
女性
80%
8岁
任何关节
RF（+）%
ANA（+）
75%
类风湿结节、血管炎
50%严重关节炎，致残率高
少关节型
女性
80%
5岁
少数大关节，非对称
ANA（+）
50%
50%虹膜睫状体炎
10%~20%视力障碍
随发热出现的充血性皮疹虹膜睫状体炎双腿不等长关节病变不断进展加重五、实验室检查MRI示多个腕骨侵蚀超声显示膝关节髌上囊积液六、诊断与鉴别诊断诊断：1.16岁2.一个或几个关节痛或肿胀3.病程6周4.病初6个月的临床表现确定分型a.多关节炎型：≥5个b.少关节炎型：≤4个c.全身型：发热、皮疹、关节炎、器官受累（肝脾淋巴结肿大、浆膜炎等）5.除外感染性、肿瘤性和其他风湿性疾病全身型（systemic-onset，so-JIA）一个或以上的关节炎，同时或之前发热至少2周以上，其中连续每天驰张发热时间至少3天以上，伴随以下一项或更多症状（1）短暂的、非固定的红斑样皮疹；（2）全身淋巴结肿大；（3）肝脾肿大；（4）浆膜炎。警惕巨噬细胞活化综合征（macrophageactivationsyndrome，MAS）多关节型（polyarticularJIA）多关节型幼年特发性关节炎（RF-）：发病最初的6个月，5个以上关节受累，类风湿因子阴性多关节型幼年特发性关节炎（RF+）：发病最初6个月5个以上关节受累，并且在最初6个月中，2次以上类风湿因子阳性，两次最少间隔3个月以上。少关节型（oligoarticularJIA）发病最初6个月1～4个关节受累，有两个亚型（1）持续性少关节型JIA，整个疾病过程中关节受累数小于等于4个（2）扩展性关节型JIA，病程6个月后关节受累数大于等于5个鉴别诊断以高热、皮疹等全身症状为主者全身感染：败血症、结核、病*感染恶性病：白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病、其他恶性肿瘤以关节受累为主者：风湿热、化脓性关节炎、关节结核、创伤性关节炎其他：SLE、MCTD、血管炎综合征（川崎病等）七、治疗治疗原则控制病变的活动度，减轻或消除关节疼痛和肿胀；预防感染和关节炎症的加重；预防关节功能不全和残疾；恢复关节功能及生活与劳动能力。1.一般治疗（1）体育疗法和物理疗法（2）心理治疗2.药物治疗（1）非甾体类抗炎药（NSAIDs）：布洛芬、萘普生（2）改变病程抗风湿药（DMARDs）：甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶、羟氯喹、来氟米特（3）糖皮质激素（glucocorticoid，GC）：（4）生物制剂治疗（biologicaltherapy）：TNF-α抑制剂、IL-6单克隆抗体（5）其他：自体干细胞移植、中药糖皮质激素（glucocorticoid，GC）用于严重血管炎多脏器损害（注意合并MAS）顽固性多关节型少关节型（建议局部注射）眼部并发症（建议局部治疗为主）幼年特发性关节炎（多/少关节型）诊治建议，中华儿科杂志，，50（1）3.矫正手术（1）腱鞘切除术（2）滑膜切除术（3）人工关节置换术---------------------------------------------------------
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内科学
内科学在临床医学中占有极其重要的位置，它是临床医学各科的基础学科，所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义，是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广，包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科，为临床各科从医者必须精读的专业。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇