脊髓小脑性共济失调是遗传性共济失调的主要类型，共同的特征就是中年发病，然后常染色体的显性遗传，还有共济失调的表现，可以分为21种亚型，在中国以第一种亚型最常见，共同的病理改变就是主要是小脑、脑干、脊髓变性萎缩，但是不同的亚型各自有各自的特点。
一型主要是小脑脑干的神经元丢失，脊髓小脑束受到损伤，很少会累及黑痣、基底节，脊髓前角细胞。二型是以下的感染和脑桥、小脑损害比较重。三型主要损害脑桥和脊髓小脑束，一般是在三十到四十岁以内的隐匿的起病，然后进展比较缓慢，也有儿童和七十岁起病的，首发的症状大多是下肢共济失调，走路摇晃，突然跌倒，发音困难，然后出现双手笨拙，还有意向性的震颤，可以有眼震，痴呆和远端肌萎缩，检查可见肌张力障碍，腱反射亢进，病理反射阳性，痉挛步态，震颤觉本体感觉的丧失，现在没有特别的有效的治疗方法。
另外，IAS有部分类型有较明显的周围神经损害、脊髓后索损害，而表现有深感觉障碍性共济失调。其特点是没有视觉辅助时，共济失调症状更明显，行走时常常低头视脚下路面，不敢正视前方，夜间行路更困难，洗脸时身体易向脸盆方向倾倒，Romberg征闭眼时更明显不稳，常伴有深感觉减低或丧失。
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇