朊病*又称朊粒、蛋白质侵染因子、*朊或感染性蛋白质,是一类能侵染动物并在宿主细胞内复制的小分子无免疫性疏水蛋白质。
朊是蛋白质的旧称,朊病*意思就是蛋白质病*,朊病*(prionvirus)严格来说不是病*,是一类不含核酸而仅由蛋白质构成的可自我复制并具感染性的因子。它的复制方式是(尚未明确):1.“模板学说”:在特殊情况下,SC型PrP可作为模板,在特定酶参与下,降低转化所需能量,并催化C型PrP转变为SCPrP型,形成二聚体,二聚体又会解离。.“种子学说”:朊病*(SC型PrP型蛋白)接触到了生物体内正常的C型PrP蛋白,导致C型的变成了SC型。
朊病*是一类能引起哺乳动物和人的中枢神经系统病变的传染性的病变因子,美国生物学家斯垣利·普鲁辛纳Prusiner认为它是一种蛋白质侵染颗粒。
病*定义用朊病*命名朊粒(prion)不大恰当,朊粒的生物性状与病*差异很大,它的发现,提示在传统的传染病病原微生物及寄生虫之外,又增加了一种全新类型的病原因子,因其构造极为特殊,所以其生物学位置还未确定。
病*特性朊病*与常规病*一样,有可滤过性、传染性、致病性、对宿主范围的特异性,但它比已知的最小的常规病*还小得多(约0~50nm);电镜下观察不到病*粒子的结构,且不呈现免疫效应,不诱发干扰素产生,也不受干扰作用。朊病*对人类最大的威胁是可以导致人类和家畜患中枢神经系统退化性病变,最终不治而亡。因此世界卫生组织将朊病*病和艾滋病并立为世纪之最危害人体健康的顽疾。
动物传播史早在三百年前,人类在绵羊和小山羊中首次发现了感染朊病*病的患病动物。因患病动物的奇痒难熬,常在粗糙的树干和石头表面不停摩擦,以致身上的毛都被磨脱,而被称为“羊瘙痒症”。该病广泛传播于欧洲和澳洲,潜伏期为18到6个月,患病动物兴奋、丧失协调性、站立不稳、瘙痒、瘫痪直至死亡。后来又相继发现了传染性水貂脑软化病、马鹿和鹿的慢性消瘦病、猫的海绵状脑病等等。经病理性研究表明,这些病都侵犯动物中枢神经系统,随病程进展,在神经元树突和细胞本身,特别是在小脑区星形细胞和树枝状细胞内发生进行性空泡化,星形细胞胶质增生,灰质中出现海绵状病变。这些病均以潜伏期长、病程缓慢、进行性脑功能紊乱、无缓解康复、终至死亡为主要特征。成为人类