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TUhjnbcbe - 2021/7/14 15:57:00
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多发性硬化的MRI诊断

多发性硬化的诊断应充分结合各种辅助检查特别是MRI与脑脊液(CSF)特点,寻找病变的空间多发与时间多发证据。

参照多发性硬化影像诊断标准中国专家共识

MS影像诊断标准:要求具有时间和空间多发性。

1、空间多发的标准:符合特定位置的两个区域病灶即为空间多发。

满足5个部位(皮层/近皮层、脑室旁、幕下、脊髓和视神经)中的2个及以上即满足空间多发标准。用年MAGNIMS标准诊断MS的MRI空间多发性标准需满足CNS以下5个区域中的2个区域:(1)3个以上脑室旁病灶;(2)1个以上幕下病灶(3)1个以上脊髓病灶;(4)1个以上视神经病灶;(5)1个以上皮层/近皮层病灶。

1)脑室旁病灶:单一的脑室旁病灶不能作为脑室旁区域受累的特异性病灶,3个以上脑室旁病灶被推荐作为空间多发标准的条件之一。

2)幕下病灶:MS的幕下病灶主要指脑干和小脑病灶,最常见的位置在桥臂,幕下病灶和MS患者残疾程度尤其运动障碍显著相关。

3)脊髓病灶:是MS的特征性病灶之一,MS脊髓病灶的特点包括病灶3mm且2个椎体节段,横断面上1/2脊髓面积,水肿一般较轻。亚洲和拉丁美洲MS患者的脊髓病灶长度可能≥2个椎体节段,而水通道蛋白4(AQP4)抗体的检测有助于鉴别视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica,NMO)。

4)视神经病灶:20%~31%的CIS患者表现为急性视神经炎(opticalneuritis,ON),有可能呈现单时相病程。CIS患者视神经受累的依据包括视神经炎的临床表现(视力下降、视野缺损、红绿色觉障碍和眼痛)和视神经炎的MRI证据(T2WI信号增高、钆对比增强和视神经增粗)。支持MS的视神经病灶特点包括范围较短,一般不累及视交叉,视神经萎缩(或既往视神经炎病史)或无症状的视神经炎性特征性影像(MRI病灶或视神经纤维层变薄)。以上MRI表现均可作为空间多发的条件之一。

5)皮层/近皮层病灶:病理学研究结果显示MS大脑皮层广泛受累,根据病灶在皮层位置不同,可分为软脑膜下、皮层内、灰-白质交界处的混合病灶。常规MRI的序列很难显示皮层病变。

2、时间多发的标准

(1)与基线MRI比较,在随访中出现1个以上新的T2或增强病灶,对随访时间无特殊要求;

(2)在任何时间同时存在强化和非强化病灶。依据时间多发标准单次强化的MRI可提示时间多发,而对随访时间并无特殊要求,但中国MS影像诊断专家协作组推荐在1~3个月对CIS患者进行首次随访,以显示新增病灶并证实时间多发。

原发进展型MS的时间多发性标准:

原发进展型(primaryprogressiveMS,PPMS):在所有的诊断标准中,已将PPMS的诊断和常见的复发缓解型MS(relapsingremittingMS,RRMS)区分开。PPMS空间的多发性要具备以下3个标准中的2条:(1)脑内空间多发,至少1个脑区发现1个以上MS特异性病灶(脑室旁、近皮层或者幕下);(2)脊髓的空间多发,表现为脊髓内至少2个病变;(3)脑脊液OB阳性。注意诊断PPMS需要密切结合临床表现和实验室检查

放射学孤立综合征影像标准:

放射学孤立综合征(radiologicallyisolatedsyndrome,RIS)对没有临床症状的患者,MRI可偶然发现与MS表现一致的病灶,为其优势所在。诊断RIS的影像标准是:至少满足Barkhof标准4条中的3条,McDonald标准规定:“基于MRI偶然发现的病灶做出MS诊断,即使有其他的检查结果支持(如诱发电位或典型CSF改变),如果没有MS相关临床症状,诊断也要非常慎重。”专家组建议MRI空间和时间多发的标准同样适用于评估RIS,当RIS患者出现临床发作(时间多发证据)时,才能做出MS诊断。仅有MRI病灶不能诊断MS,至少1次符合急性脱髓鞘事件的临床发作仍然是诊断MS的基本条件。目前RIS的诊断和治疗尚无定论,RIS需要进一步分类,并对其发展成MS的风险进行评估。

儿童MS:儿童MS首次发作可类似急性播散性脑脊髓炎(ADEM),诊断主要依赖于临床及MRI检查,若出现非ADEM的发作或者出现不伴有临床症状的病灶有助于MS的诊断。对非ADEM表现的儿童患者以及11岁的儿童,McDonald诊断标准要优于或类似于之前提出的儿童MS的标准,但对于11岁的儿童要谨慎使用McDonald诊断标准,临床和系列MRI检查对这些患儿更为重要专家组推荐MRI对于成人时间和空间的多发性的标准同样适用于非ADEM表现的11岁及以上的儿童,患儿11岁时,应用要慎重。

脊髓成像:年McDonald诊断标准中无症状的脊髓病变有助于评估空间和时间的多发性,专家组建议使用脊髓MRI确定空间多发性。在症状发作时,在下列情况推荐使用脊髓MRI:(1)临床表现提示脊髓受累但需排除其他脊髓病变(如脊髓肿瘤、NMO或血管炎)者;(2)脑内病灶不满足空间和时间多发MRI标准者。在无脊髓症状的CIS患中,MRI发现脊髓病灶,高度提示MS。全脊髓成像至少包含2个MRI序列(例如T2和短T1反转恢复序列、T2和PD序列、T2和增强后T1序列)可更好地确认脊髓病变,特别注意:因为约40%的脊髓病变位于胸腰段,不能仅行颈髓扫描。

症状性病灶:在现有MS国际诊断标准中,对CIS患者而言,导致神经功能障碍的症状性病灶不能作为MS诊断时间和空间多发的病灶。在临床实际工作中,除脑干和脊髓病灶引起症状外,确定病灶是否为责任病灶是非常困难的。因此专家协作组建议在空间和时间多发标准中,无需区分症状和无症状的MRI病灶。

典型的MS病灶:

呈圆形或卵圆形,直径从几毫米到一两厘米以上。一般来说,长轴应至少有3毫米,但也应考虑病灶位置。例如,第四脑室底病灶<3毫米应考虑异常,其他疾病的病灶和伪影很少出现在这个位置。MS病灶通常分布在双侧半球,在早期其分布往往轻度不对称。病灶可见于中枢神经系统任何部位,相对于引起白质病变的其他疾病,MS往往影响特定的白质区域,如脑室周围、皮质下白质、胼胝体、幕下(特别是脑桥、小脑)和脊髓颈段。

脑内病灶:

1、多发性硬化(MS)在脑内的病灶多种多样,在T1WI上呈低/等信号,在T2WI或FLAIR上呈高信号,因为这些信号改变并不特异,难以区分MS和缺血、肿瘤、感染等,理论上讲,凡是髓鞘脱失、轴索损伤以及水肿和炎性变化均可导致这样的信号改变。

2、脑内病灶中最常见的当属发生于脑室旁的病灶,典型的MS脑室旁病灶表现为火焰征(Dawson指),这种影像学征象在FLAIR序列上显示效果最好,其发生的病理基础是脱髓鞘病变,需要留意得是这种脑室旁病灶并不特异。

3、多发性硬化最常累及的结构是胼胝体,在病程早期即可出现,大部分MS者均会有胼胝体病灶。

4、对于病灶数量较少的患者,单个病灶特征(大小、卵圆形、垂直于侧脑室、T1低信号、增强模式)对判断是否为MS非常重要;对于病灶数量较多的患者,其分布(脑室周围病灶、合并脑和脊髓病灶等)更为重要。

5、脑白质病灶在伴有血管性疾病或偏头痛的患者以及健康成人中常见,常为非特异性、小而圆的深部白质病灶,脑室周围和U型纤维多不受累。目前对于区分单个病灶是由于脱髓鞘还是共病所致较为困难。

MRI提示疾病活动性的指标:

①T2-FLAIR序列病灶增大

②有对比剂(如Gd)强化病灶:结节样,开环征或闭环征,MS钆增强病灶特征多变,但持续时间绝大部分很短(2-8周,但通常4周)。

③新发T2WI/FLAIR病灶。

MS病灶的总体演变规律是:一般炎症水肿在四周左右达到最大径,病灶体积随水肿消退以及髓鞘的部分修复而变小(不同病灶彼此之间能够融合成大片病灶),但是其病灶不会完全消失不见。

MS有以下三种MRI表现特征:

①黑洞:其病理学基础是轴索丢失及细胞外体液增加,表现为T1低信号,和T2WI上病灶体积相比,其与残疾程度的相关性更好。

②弥漫白质异常信号:常常位于侧脑室旁,即临床上经常在T2WI序列上看到的大片边界不清的融合病灶,其病理学机制是广泛髓鞘磷脂脱失,伴有不同程度轴索丢失。

③脑萎缩:MS脑萎缩在早期一般表现为脑沟和脑室的轻度增宽,每年脑组织减少大约0.6-0.8%(该数据在正常成年人是0.3%左右),脑室体积每年增加1.6ml(该数据正常为0.3ml)。深部脑萎缩是MS脑萎缩较为特征的表现,尤其是累及丘脑时。

脊髓病灶:MS脊髓病灶中最常见的是累及颈段脊髓,MS脊髓病灶常见影像学表现有如下特点:①常见于脊髓后部或侧部,一般不对称。②小于1/2横断面积,且常常小于两个椎体节段。③急性期可表现为脊髓肿胀,但随后出现脊髓萎缩,其萎缩程度较NMO轻。

视神经病灶:典型MS视神经病灶特点如下:①单侧多见,累及范围短。②病变包括视神经增粗、T2WI高信号、管内段及长节段受累等。③通常不累及视交叉(区别视神经脊髓炎的重要特征)。

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