病史:男，46岁，6月前“脑干出血”。入我院康复治疗。
颅脑MR平扫：右侧脑桥萎缩，形态欠规整，其内见片状异常信号影，在各序列均为低信号、夹杂少许灶性长T1长T2信号影，符合陈旧性出血后改变。延髓右侧半可见一椭圆形异常信号影，有轻度肿胀占位效应，在T1WI呈稍低信号，在T2WI、FLAIR为稍高信号，边界清楚，信号均匀。
影像诊断：1、右侧桥脑出血（慢性期）
2、右侧肥大性下橄榄核变性
讨论：
肥大性下橄榄核变性（hypertrophicolivarydegeneration，HOD）是一种特殊的跨神经突触变性，绝大多数继发于中脑、桥脑或小脑的血管性、肿瘤性或创伤性损伤，导致远隔部位的下橄榄核神经元继发空泡样变性、星形细胞增生、和神经胶质细胞增生。HOD是一种特殊类型的变性，引起下橄榄核的肥大，而不是萎缩。
HOD是小脑齿状核、中脑红核、和延髓下橄榄核神经元之间连接受损后的结局。同侧中脑红核、同侧下橄榄核、对侧小脑齿状核共同构成一个三角形的连接环路（也称为Guillain-Mollaret三角）：齿状核与对侧红核通过小脑上脚相联系，红核与同侧下橄榄核通过中央被盖束相连，下橄榄核神经元纤维出核门后跨越中线到对侧小脑，经由小脑下脚投射到小脑皮层，继而投射到齿状核。该环路也被认为是腭肌阵挛的解剖基础，故也称之为“肌阵挛三角”（myoclonictriangle）。
HOD诊断标准：（1）主要标准：在”小脑齿状核-中脑红核-延髓下橄榄核“神经元环路上有原发病变存在，且下橄榄核于T2WI呈高信号；（2）次要标准：双侧下橄榄核相比，病变侧T2WI高信号并体积增大。
HOD的影像表现与临床变化均呈动态变化过程：体积由小变大，然后崩解变小；信号由T2WI稍高信号到高信号，然后呈不规则不均匀稍高信号。临床症状随体积变化、信号变化而发展。下橄榄核的空泡变性最早在原发病变后3周MRI可以发现信号改变，最长可持续到病变后8年。
HOD尚无特殊治疗方法。除积极治疗原发病外，应对症给予盐酸苯海索、硫必利等缓解震颤。
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