小脑萎缩专科治疗医院

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TUhjnbcbe - 2021/5/31 23:13:00

病因病理

主要为发生在脑白质内的髓鞘脱失,形成多发的脱髓鞘斑块。病因不明。

女性稍多,20-40岁多见,特点是症状多发,多变。一般以视力障碍为首发症状可以为部位多变的轻偏瘫。有人可以自愈。

早期:平扫脑室周围见多处低密度区,常表现为脑室前后角及三角区明显的斑片状低密度灶。增强扫描时低密度灶有强化,密度增高,40%~53%有强化,因此有人认为,对比增强是活动期多发性硬化的特殊CT征象。主要是因活动期血脑脊液屏障破坏,血管壁渗透性增高,使对比剂外渗,而出现强化。

慢性期:病变可累及大脑各部白质、视神经、脑干及小脑常表现为脑室周围脑白质比较广泛的低密度斑,其CT值平均低于正常脑组织10Hu但增强检查时多无强化及占位效应,为此可与脑瘤区别。

晚期:主要表现为脑萎缩,据统计多发性硬化至晚期35%~46%有脑萎缩,表现为脑沟、脑裂增宽加深,白质萎缩表现为脑室系统扩大。

MR显示结节硬化病变较CT有明显优势,表现为长T1长T2异常信号,边界较清晰,无占位效应或轻度占位效应,新鲜病灶与陈旧性病灶可同时存在。

来源:Neurology,14,;63

年MAGNIMS标准

空间多发性标准:需满足CNS以下5个区域中的2个区域:(1)3个以上脑室旁病灶;(2)1个以上幕下病灶;(3)1个以上脊髓病灶;(4)1个以上视神经病灶;(5)1个以上皮层/近皮层病灶。

时间多发标准:(1)与基线MRI比较,在随访中出现1个以上新的T2或增强病灶,对随访时间无特殊要求;(2)在任何时间同时存在强化和非强化病灶

红字部位为考试重点

拓展:

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