本共识由俞文华教授团队翻译整理
编译：王昊、孙承龙、应翔
审校：俞文华教授
导读
三叉神经痛是最常见的脑神经疾病，以一侧面部三叉神经分布区内反复发作的阵发性剧烈痛为主要表现，多发生于中老年人，右侧多于左侧。近日，法国头痛协会（SFEMC）及法国神经外科协会（SFNC）联合发布了典型三叉神经痛的诊断与治疗指南，其工作组将这一论题（三叉神经痛）细分为如下几个主题：三叉神经痛的解剖与病理；三叉神经痛的流行病学，自然病程，疾病谱及阳性临床诊断；三叉神经痛的鉴别诊断；三叉神经痛影像学表现；三叉神经痛药物治疗；三叉神经痛手术治疗。近日俞文华教授团队组织编译团进行全文编译，本期分享的是本指南的三叉神经痛的影像学表现，供大家参考。
既往回顾法国指南中译版丨典型三叉神经痛的诊断与治疗指南第1期
法国指南中译版丨典型三叉神经痛的诊断与治疗指南第2期
法国指南中译版丨典型三叉神经痛的诊断与治疗指南第三期
精彩图片回顾
Fig.1–Cutaneomucosalterritoriesofthetrigeminaldivisions.
Fig.2–Trigeminalsomatotopia–schemaofthesensoryfibers.
第四期：三叉神经痛的影像学表现
即使CTN患者临床表现十分典型，但是仍需影像学检查来明确神经血管压迫及排除继发性因素。
1.选择适当的检查方式颅脑3TMRI为CTN患者首选的影像学检查。有研究比较1.5T与3T成像对病变的灵敏性和特异性后，显示颅脑3TMRI成像具有不可否认的优势。
对可疑CTN或继发性三叉神经痛推荐用3TMRI颅脑成像的特定序列（见下文）(专家共识)。
2.CTN与神经血管压迫2.1合适的磁共振序列。
通过梯度回波序列(CISS,ConstructiveInterferenceStead-StateforSiemens;orFIESTA,FastImagingEmployingStead-stateforGE)或快速自旋回波序列(DRIVEacquisitionforPhillips)获取第V颅神经层面薄层扫描（0.5mm）的高分辨T2像用于三维重建以便观察潜在血管压迫和基底池。
轴向位原始影像在矢状位和冠状位进行重建，以获得可视化斜轴位脑池的颅神经。高分辨率T2序列（CISS,DRIVE,FIESTA）三维图像提供脑脊液（高信号）和神经血管结构（等信号）清晰对比，从而获取高性能脑池显像。其局限性为动静脉之间，血管和神经之间，脑实质之间信号差异并不明显。
有些MRI设备在后颅窝采用三维T2自旋回波序列(CUBET2forGE;SPACET2forSiemens,VISTAforPhillips)。这种方法旨在用单个序列分析脑池内三叉神经、大脑实质和面部结构。此序列可以替代前面提到的两个T2序列：轴位T2像和三维高分辨率T2像（CISS，DRIVE，FIESTA）。
明确神经血管压迫可能需要辅助序列，如采用TOF-MR血管显影术来明确相关血管为动脉或静脉。TOF-MR血管显影术可以将快速血流良好地可视化，可更清楚观察到动脉血流，而邻近组织信号较弱。通过高的预饱和带去除静脉显像。动脉重建通过最大强度成像(MIP)抑制颈内动脉系统以更好显现椎基底动脉系统。
为将潜在神经血管压迫更好地可视化，需要结合三个序列（高分辨三维T2像、三维T1像增强和TOF-MR血管显影术）轴向位扫描。
2.2.神经血管压迫定位。
神经血管定位需要仔细探查位于三叉神经出入脑干2-6mm的REZ区。REZ区对应于中央髓鞘（少突胶质细胞）和外围髓鞘（雪旺细胞）之间的过渡区。此过渡区涉及三叉神经痛病理生理机制（2.1.3节）。
2.3.神经血管压迫诊断标准。
由于10-71%病例有神经血管压迫而没有临床表现，Maarbjerg等采用3TMRI研究例CTN患者（平均年龄53岁），评价有症状CTN和无症状CTN神经血管接触（接触分3类：单纯接触、神经移位和神经萎缩）[42]。研究中有症状CTN和无症状CTN神经血管接触概率分别为89%和78%（P=0.，OR=2.4，IC95%：1.2–4.8）。当考虑“神经血管接触”时，有症状CTN比无症状CTN敏感性为89%，但特异性仅为22%。
严重神经血管接触（定义为移位或三叉神经萎缩）在有症状CTN概率更高（53%versus13%；P0.;；OR=11.6;；IC95%:4.7–28.9）。严重神经血管接触99%为动脉接触。有症状CTN比无症状CTN“严重神经血管接触”敏感性为89%，特异性为87%。
年Antonini等进行的一项24名患者的随机双盲研究和一项有关CTN神经血管接触的文献（年1月至年6月）meta分析[43]。研究显示接触REZ区（P=0.27）、神经移位（P=0.05）、或神经萎缩（P=0.）分别与CTN相关。其各自敏感性低，但特异性高。当同时存在接触REZ区和神经萎缩时，敏感性和特异性几乎%。在meta分析中，有症状CTN和无症状CTN神经血管接触REZ区概率分别76%和17%（P0.）。然而有症状CTN和无症状CTN解剖改变概率分别52%和9%（P0.）。
因此，当MRI显示在REZ区动脉和神经间直接接触成直角同时有神经移位和/或变形或萎缩时，CTN归因于神经血管压迫。
神经血管压迫诊断标准：REZ区动脉和神经间直接接触成直角、神经移位/变形或萎缩并与临床及影像表现一致。
3.PTN影像检查3.1MRI序列。
MRI应包含特定序列以最大化排除继发因素。
3TMRI检查应从获取矢状位T1像开始，辨认V颅神经，显示脑干（内部轴位原因?）和交接部位（Chiari畸形?）。确认三叉神经在脑干外的第一层。轴位T2像（或FLAIR序列）旨在显示脑干、海绵窦和面部的结构。
以海绵窦为中心冠状位T2像2mm薄层扫描可显示此部位的细微病变。
3.2.病因主要病因总结见表2。
表2继发性三叉神经痛病因。
解剖部位
病因
脑干内部
多发性硬化
延髓空洞症
内部肿瘤
偏侧延髓梗死（延髓背外侧综合征）
蛛网膜下腔（小脑脑桥角附近）
脑脊膜神经根炎
癌性脑膜炎
累及颅神经感染性脑膜炎
小脑脑桥角肿瘤（前听神经鞘瘤、脑膜瘤、囊肿、胆汁瘤）
三叉神经海绵状血管瘤
血管畸形或基底动脉瘤压迫
三叉神经半月节
局部肿瘤
感染（疱疹）
神经分支（颅底、海绵窦、面部结构）
颅底肿瘤（腔癌侵犯、脑膜瘤尤其位于海绵窦、周围神经侵犯，等）
骨折（颅底、海绵窦、面部结构）
海绵窦栓塞
V颅神经病变（糖尿病、干燥综合征，等）
4影像学展望。磁共振弥散张量成像可能成为一种有效的评估血管神经压迫的无创检查方式，但尚有待考证。
编译自：DonnetA,etal.Frenchguidelinesfordiagnosisandtreatmentofclassicaltrigeminalneuralgia(FrenchHeadacheSocietyandFrenchNeurosurgicalSociety).Revueneurologique(),