封面摄影：邓敏兴老师
共济失调，是指在没有肌力减退的情况下，肢体运动的协调功能障碍，从而导致步态不稳，平衡失调，姿势异常或/和动作不协调等。正常的随意运动是在大脑皮层、基底节、前庭系统、深感觉和小脑的共同参与下完成的。这其中，小脑虽然不发出运动冲动，但通过传入纤维和传出纤维与脊髓、前庭、脑干、基底节及大脑皮质等部位联系，达到对运动神经元的调节作用。小脑有三个脚分别与脑干的延髓、脑桥及中脑相连，由此再与中枢神经系统其它结构相联系。①小脑下脚（绳状体）：主要成分是经脊髓、延髓的上行纤维，如脊髓小脑后束（传导本体觉）、橄榄小脑束、前庭小脑束，止于小脑蚓部，调节较简单的协同动作，如坐、站、走等；②小脑中脚（桥臂）：主要来自对侧皮质（额、颞、顶、枕）的纤维，经桥脑至小脑皮质，调节肢体较复杂的动作和有意识的动作；③小脑上脚（结合臂），主要为小脑传出纤维，发自小脑深部核团（齿状核、顶核）。由齿状核发出的纤维经小脑上脚在到达红核前先交叉，然后终止于对侧中脑红核，交换神经元后发出纤维再经被盖前交叉下行为红核脊髓束至脊髓前角细胞。由于小脑至脊髓前角的纤维经过两次交叉，故小脑半球与身体是同侧支配关系。由顶核中继后的纤维终止于前庭核及网状结构，发出纤维组成前庭脊髓束和网状脊髓束直接或间接作用于脊髓前角细胞。小脑的主要功能是维持躯体平衡，调节肌张力及协调随意运动。小脑受损后主要出现共济失调、平衡障碍及构音障碍。如小脑蚓部损害，出现躯干共济失调，表现为站立不稳，步幅加宽，左右摇摆，步态蹒跚，故称醉汉样步态；如小脑半球损害，则表现为同侧肢体共济失调，即指鼻试验及跟膝胫试验不稳准，辨距不良，轮替动作差等，同时伴有肌张力减低，腱反射减弱。此外，小脑半球病变常出现水平性眼震及小脑性语言（构音不清或爆发性语言等）。要切实掌握与共济失调有关的医学术语，以便于更好的进行解剖定位，明确共济失调是小脑性、感觉性、前庭性还是额叶性。共济失调从病因学上分为遗传性、获得性和散发退变性。遗传性共济失调最常见的为脊髓小脑共济失调（常显-SCA）；获得性原因很多，涉及中*、感染、免疫、副肿瘤、维生素缺乏等；退变性共济失调主要是多系统萎缩-小脑性。对于共济失调，也有其它的分类方法，如根据病程，根据部位等。对共济失调患者应进行详细的病史询问和规范的神经系统查体，有选择性的进行实验室检测。当然，影像学检查，特别是头颅磁共振是必不可少的。对怀疑常染色体显性遗传性共济失调者，应首先检测动态突变，对发作性共济失调以及其它隐性遗传共济失调则选择相应的核基因或线粒体基因的二代测序就可。在获得性共济失调中，我们应高度