线粒体病是指由于线粒体DNA或核DNA缺陷引起的线粒体呼吸链氧化磷酸化功能障碍为特点的一组遗传性疾病,不包括其他因素的继发性线粒体功能障碍性疾病,线粒体病的临床表现涉及人体很多系统,单独或重叠出现脑病,听神经病,视神经病,心肌病,糖尿病,肾病,肝病,胃肠疾病,骨骼疾病,周围神经病,线粒体脑肌病伴有高乳酸血症以及卒中样发作:MELAS,母系遗传,男女比例1.44:1,发病多在2~31岁,极少在40岁后起病的,反复脑卒中样发作,出现在所有的患者,存在多种类型的癫痫发作,智能发育迟缓或痴呆,头痛,皮质盲,多毛,呕吐和发热是最常见的症状,部分患者伴随四肢疲乏无力,听力下降和身材矮小,少数患者伴有糖尿病,心肌病,肾病,视网膜病,胃肠疾病等表现。常见症状:易疲乏、肌肉酸痛、肌肉压痛、眼睑下垂、复视、耳聋、智能减退、偏瘫、偏盲
1.线粒体肌病多在20岁时起病,也有儿童及中年起病,男女均受累。临床特征是骨骼肌极度不能耐受疲劳,轻度活动即感疲乏,常伴肌肉酸痛及压痛,肌萎缩少见。易误诊为多发性肌炎、重症肌无力和进行性肌营养不良等。
2.线粒体脑肌病包括:(1)慢性进行性眼外肌瘫痪(CPEO):多在儿童期起病,首发症状为眼睑下垂,缓慢进展为全部眼外肌瘫痪,眼球运动障碍,双侧眼外肌对称受累,复视不常见;部分病人有咽肌和四肢肌无力。
(2)综合征(KSS):20岁前起病,进展较快,表现CPEO和视网膜色素变性,常伴心脏传导阻滞、小脑性共济失调、CSF蛋白增高、神经性耳聋和智能减退等。
(3)线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)综合征:40岁前起病,儿童期发病较多。表现突发的卒中样发作,如偏瘫、偏盲或皮质盲、反复癫痫发作、偏头痛和呕吐等,病情逐渐加重。CT和MRI可见枕叶脑软化,病灶范围与主要脑血管分布不一致,常见脑萎缩、脑室扩大和基底核钙化;血和脑脊液乳酸增高。
(4)肌阵挛性癫痫伴肌肉蓬毛样红纤维(MERRF)综合征:多在儿童期发病,主要表现肌阵挛性癫痫、小脑性共济失调和四肢近端无力等,可伴多发性对称性脂肪瘤。
五龙荣肌汤疗法治疗这种疾病效果理想。根据不同的线粒体症状体质,调整药量,来达到可以针对性的治疗。
五龙荣肌汤介绍主方组成:天龙、地龙、五爪龙、川江龙、活血龙*芪、*参、茯苓、杜仲、西洋参、葛根、山茱萸、煅牡蛎、当归、炮山甲、白术、甘草。功效:健脾益气、活血通络、补肝益肾主治病症:线粒体、重症肌无力、眼睑下垂、周围神经损伤肌萎缩等以肌肉痿痹不用、肌力减弱、变性、肌肉萎缩及支配障碍为主要表现的病症。
临床运用:五龙荣肌汤是王世龙医师经过多年临床经验,通过对多名身患肌肉痿痹不用的患者的救治总结出来的一个处方。根据对古代经典理论和方剂的研究,结合自身治疗经验,处方从肺、脾、肝、肾不同方面立意调整,分步骤的治疗萎证,取得了良好的疗效。痿证:是指以肢体筋脉弛缓痿软无力甚则肌肉萎缩或瘫痪为主要表现的肢体病症。故又有“痿躄”之称。常与邪热伤津或气阴不足等因素有关。
本病病位在筋脉、肌肉、但根于五脏虚损。肾主骨,脾主肌肉,肝主筋,心主血脉,肺主皮毛故痿证病变主要涉及局部经脉与以脾、胃、肺、肝、肾关系较为密切。基本病机是筋脉肌肉失于濡养加bjzytzy
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