肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良症包括先天性肌营养不良症、其他BECKER型MD等多种类型。部分肌营养不良症会导致运动受损甚至瘫痪。临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。
肌营养不良的病因:先天禀赋不足,或由于肝肾精亏,元气不足,筋骨不充;或由于脾胃不健,肌肉失养而致。《诸病源侯论称》:“脾与胃和,足阳明伟胃之经,胃为水谷之海也;脾主一身之肌肉,为胃消行水谷之气,以养身体四肢。脾气弱,即肌肉虚,受风邪所侵,故不能为胃通行水谷之气,致四肢肌肉无所禀受。”本病病在肌肉,与肝肾脾及阳明经密切相关。病理性质为本虚标实,先天不足为本虚,痰湿壅滞为标实。
肌营养不良症面临死亡前最后那些征兆
进行性肌营养不良症属于一组遗传性骨骼肌变性疾病,病理上以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点,以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为特征表现,部分类型还可累及心脏、骨骼系统。在晚期,临死之前,一般不会出现有明显的症状。之所以会出现有死亡,多数病人可有排肠肌的假性肥大。随着病情发展,最终会因呼吸肌的萎缩,出现呼吸无力、变浅以及合并心率失常,心功能不全或者神经系统组织明显的损伤,从而会导致有死亡的情况。
肌营养不良的症状有哪些?
1、行走不稳:正常儿童生后1岁独立行走,肌营养不良症的患儿可能1岁多至两岁开始独立行走,或者一直行走不稳,往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。
2、步态异常:随患儿年龄长大,症状逐渐,常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差,动作不协调、笨拙,奔跑跟不上同龄儿童。肌营养不良患儿逐渐出现步态异常,行走摇摆,俗称鸭步,上楼困难,蹲下起来困难。
3、呼吸无力:肌营养不良患儿多于3-5岁逐渐出现症状,婴幼儿期多无症状,也有部分细心的家长可能发现患儿其实从小运动发育就较同龄儿童稍有落后。
4、心脏衰竭:随病情进展,肌营养不良症状越来越重,大约12岁左右患儿失去独立行走能力。之后,由于长期卧床,容易并发褥疮、坠积性肺炎等。呼吸肌无力、或心脏受累等原因,在20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。
中医《复元奇方饮》指出肌营养不良之本在肾、脾,但其标则在肝,治疗需要标本兼顾,故应从肝、脾、肾进行有效调理,达到根本兼治的境界。我们潜心研究遵循祖国医学辩证论治的原则理念,独创了复元奇方饮内外兼治本表兼顾扶正祛邪通脉,根据患者的个体差异,秘制中医处方为患者是实施个性化的诊疗调脏腑行经络、益肝肾健脾胃,状先天之本培后天之源,使脏腑和阴阳平和,从而活化免疫系统,提高神经的传导敏感度激活受损的肌细胞,从根本上治疗肌营养不良。
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