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TUhjnbcbe - 2020/11/26 15:17:00
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(一)前庭性共济失调

1、周围性前庭病变

内耳前庭至前庭神经的病变称为周围性前庭病变。急性单侧的周围性病变如梅尼埃病、前庭神经元炎、各种性质的迷路炎等。表现为急性起病,旋转性的剧烈眩晕,有恶心、呕吐、眼震(慢相向病侧)。可伴有耳鸣、耳聋。有明显的躯干平衡障碍,站立时倾倒及示指偏斜试验均与眼震慢相方向一致,倾倒方向随头位改变而变化,推颈试验从健侧向病侧推时易出现倾倒,当闭目循直线行走时和一侧小脑半球病损患者一样向病侧偏斜,睁眼行走由于随意矫正而呈锯齿状步伐。闭目原地踏步伐时则以体轴中心缓慢地向腱侧旋转。单侧慢性损害如听神经痛,迁延性内耳炎等,一般无躯干平衡障碍。眩晕少见,如有为非旋转性,每于躯体活动或闭眼时有轻度摇晃感。急性两侧性周围性前庭损害如链霉素、卡那霉素、庆大霉素中*,两侧梅尼埃病等,站立及行走不稳等平衡障碍显著,闭目后加剧,但无自体的自发性偏斜,旋转性眩晕,但有剧烈的动摇或浮动感。两侧性慢性周围性前庭损害如链霉素、卡那霉素、庆大霉素中*的表现和急性相同,但程度较轻。无论急性或慢性的周围性前庭损害,诱发性前庭功能性试验均有障碍。

2、中枢性前庭损害

前庭神经核及其中枢联系的病变称为中枢性前庭损害。见于多种原因所致的脑干病变时,表现为站立时向后或侧后方倾倒,与眼震慢相方向不一致,与头位无关,与自体的自发性偏斜方向不同。因此中枢性前庭损害的特点是各种前庭反应不一致,症状亦较轻,诱发性前庭功能试验无障碍,可与周周围性前庭损害鉴别。

(二)遗传性共济失调

1、脊髓型

本型以弗利德来希共济失调最常见。主要病变为脊髓后索及侧索、脊髓小脑束与锥体束慢性变性多在5~15岁隐袭起病,进展缓慢。最早症状为两下肢共济失调,走路不稳,步态蹒跚,容易跌倒,站立时两脚分得很宽,向两侧摇晃。因后索深感觉传导束受损故闭目难立征阳性。以后两上肢出现共济失调,可有意向性震颤,但上肢症状往往轻于下肢。也可有躯干性共济失调。站立或起时身体摇摆不稳,讲话含糊不清或呈吟诗状。肢体无力。可出现胫前肌和手小肌轻度轻度萎缩,缩深觉明显减退,膝反射减弱或消失,肌张力服下,锥体束征阳性。多数患者有眼震,常有脊柱后侧突和弓形足,并可有脊柱裂、指(趾)并合等。疾病早期即有心电图异常,但只有1/3病例有心脏病的症状或体征。

2、小脑型

以Narie型遗传型痉挛性共济失调多见。病理改变主要在小脑,可见对称性小脑萎缩,浦肯野细胞脱落,而颗粒细胞受累较轻。多在成年后隐袭起病,进展缓慢,共济失调是首先症状,表现有上肢意向性震颤,共济失调性步态及构音困难,亦可有躯干共济失调。下肢张力增高,形成共济失调一痉挛步态,可有腱反射亢进和病理反射。少数患者伴有眼球震颤和视神经萎缩。无骨骼畸形。

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