白癜风治疗费用高吗 http://pf.39.net/bdfyy/bdfal/200114/7751079.html在过去的认知里，评价前庭眼反射（VOR）功能的vHIT试验可用于鉴别中枢和外周前庭病变，中枢病变的前庭症状患者的前庭眼反射结果应该是正常的。随着对vHIT测试的认识不断深入，事实可能并非那么简单。
来自葡萄牙、西班牙、德国和以色列的一些学者对一组诊断为遗传性共济失调的患者进行了vHIT测试，对其VOR特征进行了探索，并得出了一些结论。医院眩晕中心的团队该文献进行了专业翻译。
文献来源：LLuis,JCosta,etal.Vestibulo-ocularreflexdynamicswithhead-impulsesdiscriminatesspinocerebellarataxiastypes1,2and3andFriedreichataxia.Journalofvestibularresearch:equilibriumorientation;26(3):-34.若需原文，请联系丹麦国际听力人员~
1前言
临床上很难区分不同类型的小脑共济失调，因为神经系统症状和体征常常重叠。
虽然遗传性共济失调的诊断最终是基因诊断，但这通常意味着一个昂贵的过程。寻找可能有助于定位分子诊断的临床症状是很有必要的。
最近有研究描述了遗传性共济失调患者VOR功能有显着变化。来自非遗传性小脑性共济失调和双侧前庭病变患者的最新证据进一步表明，可以根据VOR变化的特征来区分纯中枢性和中枢与外周混合性前庭病变。
头脉冲试验（HIT）是一项前庭功能检查的临床试验，临床上将甩头结束时出现补偿性扫视认为是VOR下降的间接表现。视频头脉冲试验（vHIT），也是一种非侵入性的床旁测试，可以量化VOR以及补偿性扫视的特征。
本研究应用vHIT探索VOR的特征是否有助于区分常染色体共济失调的最常见类型。
2方法
我们研究了23例临床确诊为脊髓小脑共济失调（SCA）的患者，其中SCA3型（n=15），SCA2型（n=4）和SCA1型（n=4），以及9例早发的Friedreich共济失调（FA）。一组40名年龄和性别匹配的健康受试者作为对照组。疾病严重程度由共济失调评估和评定量表（SARA）评估，由两名神经科医师独立评估。
1.视频头脉冲测试（vHIT）
使用视频眼动仪（EyeSeeCam，慕尼黑，德国）记录水平头脉冲，摄像头安装于左眼记录。该设备首先进行校准，患者凝视由激光器投射出水平和垂直8.5°的激光点。至少手动甩出左右各6次有效的高速(-°/s)和低振幅(10-20°)的头脉冲，不能够被预测时间和方向。患者距离白板厘米，注视白板上在眼睛水平的靶点。
2.数据分析
头脉冲的起始由速度来判断。头脉冲的起始速度阈值为20?/s，结束速度阈值为头速再次过零。VOR潜伏期为从头脉冲开始到达到70°/s时头动和眼动之间的最小时差。VORr增益是为头速与眼速的线性回归值，而左右商数定义为两侧之间的不对称指数。为了探究VOR的动态变化，我们确定了在头脉冲开始后35-45、55-65和75-85ms(VOR40、VOR60和VOR80)期间，眼速和头速比的中位数作为瞬时VOR增益。
补偿性扫视定义为在头部脉冲期间（隐性）或之后（显性）出现的快速眼球运动（峰值速度比慢相基线速度高30°/s以上）。扫视开始为10°/s的速度，潜伏期是每个受试者的头脉冲开始与第一次补偿性扫视开始之间的时差。补偿性扫视发生率是指有补偿性扫视的头脉冲次数百分比。
3结果
1.患者一般资料
表一—患者一般资料
注：FA：Friedreich共济失调；SCA：脊髓小脑共济失调；SARA：共济失调评估和评定量表；NA–不适用；年龄和疾病持续时间以年±标准差表示。（粗体p值表示p0.01。）
2.视频头脉冲结果
图一显示了对照组、SCA3和FA患者的vHIT结果。
图1-A:诊断为FA的患者的vHIT：灰色曲线为头动曲线，黑色为眼动曲线，每条曲线对应一次头脉冲，在每次头脉冲之后会出现显性扫视波（红圈）。
图1-B：诊断为SCA3的患者vHIT：灰色曲线为头动曲线，黑色为眼动曲线，红圈为显性扫视波，绿圈为隐形扫视波。
图1-C：一位SCA3患者的vHIT结果:双侧VOR慢相明显缺失（蓝色框示），伴双侧显性扫视波。
图1-D：对照组vHIT:头动曲线与眼动曲线基本对称，右侧可见少量低波幅扫视波（无病理意义，*圈示）。
3.VOR参数
与对照组相比，SCA3和FA中的VOR潜伏期更长，SCA3和FA中的VORr，VOR40和VOR60较低（见表二、表三）。VORr增益与SARA评估的疾病严重程度呈显着负相关（见图-2）。
表二：FA、SCA3、SCA1和SCA2患者VOR参数的具体信息。
表三：FA、SCA3、SCA1和SCA2患者VOR参数的概要信息。
图-2VOR动态增益，显示SCA3，FA，SCA1，SCA2和VORr，VOR40，VOR60和VOR80平均结果的条形图。
4讨论
1.VOR发现
在先前关于低频VOR测试，SCA3显示双侧异常，SCA1正常或异常和SCA2正常VOR结果，所有这些都与我们的高频vHIT研究结果相当匹配。FA和SCA3的VOR40和VOR60都异常偏低，但只有SCA3的VOR80明显低于对照组。VOR80将SCA3与其他共济失调患者区别开来，总诊断准确率达78％。
2.病变部位
尽管作为周围前庭病变的迹象，但在多种小脑疾病中已描述了HIT异常。Gordon等（）首次描述了由HIT检测到的7例SCA3患者中双侧前庭反射减弱，并通过耳双温试验的无反应而得到证实。由于这些患者没有听觉障碍或其他眼动及颅神经损伤的症状或体征，因此SCA3患者的所有眼球运动和VOR异常都可归因于中枢神经系统功能障碍。
然而非遗传性小脑共济失调患者，如SCA3，显示双温试验VOR缺乏，并具有与小脑共济失调神经病前庭反射综合征（CANVAS）患者类似反应。一名CANVAS患者的组织病理学研究显示前庭终末器官正常，但双侧前庭神经萎缩和小脑受累，SCA3也可受到类似影响。
另一方面，非遗传性小脑性共济失调患者，作为FA，可能显示出正常的双温VOR结果，头脉冲结果也可出现VOR增益正常或增加，并且不会有隐性扫视。尽管我们无法在这些患者中找到组织病理学研究，但孤立的高频缺陷最有可能是由中枢的小脑小叶功能障碍引起的。因此，外周和中央前庭系统不同结构的参与可能证明这种低频和高频VOR分离。
3.临床相关性
VORr增益与SARA评分之间呈负相关关系，这增加了将VOR增益用作疾病严重程度的神经生理生物标志物的可能性，最近有研究建议将其用于SCA3。FA在SARA评估中得分最高，大多数共济失调患者表现出严重的失衡和步态困难。双侧VOR丧失的症状如视震荡，在FA和SCA3大多不存在，与先前的报道相匹配。由于在大多数情况下，SCA3或FA患者不会产生隐性扫视，所以扫视性抑制并不是导致这些患者无视震荡的原因。正如之前在外周前庭病变的患者提示的那样，感知的改变是更可能的解释。
5结论
本研究主要发现：1)除SCA2患者外，多数SCA和FA患者存在VOR缺失;2)FA和SCA3中VOR潜伏期较长;3)FA组和SCA3组的VORr、VOR40和VOR60均异常低，但只有SCA3组的VOR80显著低于对照组;3)隐性扫视仅在SCA3中出现;4)显性扫视在所有组均出现，但发生率和峰值速度与VOR40呈负相关。5)VORr增益与SARA评估的疾病严重程度呈显著负相关。以上发现表明vHIT具有表型特征，可区分这些常见的常染色体性共济失调，并可作为定向基因诊断的策略指导。
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