患小脑萎缩的女儿居然遇到30年前医治父亲 [复制链接]

年7月中旬的一天，53岁的江女士（化名），在姐姐的搀扶陪伴下，徐徐推开了小脑萎缩专病门诊室的大门。虽然被确诊为小脑萎缩才三个年头，江女士已明显出现走路不稳、缺乏平衡感、言语不清等典型的小脑性共济失调症状。

一台手术牵出一段沉淀三十年的病历

三年多前，在河南省会城市某银行工作的江女士，医院检查身体时，核磁影像提示其小脑萎缩，诊断为小脑性共济失调。这些年来，江女士病情逐渐恶化，从肢体动作，到协调能力及语言功能障碍逐渐加重，日渐严重影响其正常生活与工作。于是，她及其家人便四处寻医问诊，从医院，医院都现场咨询、问诊过，很多医生一看到检查结果是“小脑萎缩”，而且是遗传性的，大多建议药物保守治疗，改善症状，并婉转地表示治疗效果可能欠佳。这让江女士感到心里很不是滋味。

“自己父亲也得过这种病，当初手术治疗效果不错，让父亲挺过来30年，但是现在父亲不在了，上哪儿去找当时为我父亲动手术的医生呢？”就这样，江女士一边在寻医问诊，一边尝试了所有能够尝试的治疗方法，从药物治疗到中医针灸，甚至还接受了干细胞移植治疗，但收效甚微。

半年后，当从海外归来的侯增欣主任开始能够开展工作时，在进行例行的病史问询过程中，江女士不经意的一句话，让侯主任眼前一亮。

就这样，一台三十年前开展的小脑萎缩手术，将原本素昧平生的侯增欣主任和江女士，紧紧地联系在了一起。

特殊“病例档案”揭开尘封记忆

在侯主任的办公桌上叠放着好几个大号牛皮纸文件袋，虽然因年代久远有些褪色，却没有什么折痕，显示出其保管者对这些资料的珍惜程度。

文件袋里，有一册册记录本，也有长条的大号宣纸，宣纸上划出整齐的表格，上面用钢笔工整记录着曾经做过的每一台手术！

原来，上世纪90年代初，电脑还没有普及，当时个人有一台、台式电脑那可是非常稀罕的事情，更别提还在实验阶段的互联网了，到医院就医，病历、处方都是医生手写操作，用蘸水笔加墨水在纸媒上书写病历和处方等等。当时，侯增欣医生为自己诊治过的患者，特别建立了“病例档案”。档案不仅有患者的基本身份信息，还有手术前后情况的文字记录。

开展小脑萎缩手术至今，治疗该疾病患者已有数千例，他的相关手术记录也因此有厚厚一沓。按照手术开展的时间顺序逐条查询后，终于找到了江女士的父亲江先生就医的珍贵信息。

▲在密密麻麻的手术记录中，找到了患者父亲的信息

“年6月某日，当时50岁的江先生走路不稳需搀扶伴言语不清，检查发现其小脑萎缩，诊断为小脑性共济失调。侯主任为其行后颅窝减压和血管松解重建手术后，患者出院时行走已较为平稳，无需旁人搀扶；言语功能也较手术前明显改善。”

当把这一珍贵的病历读给江女士听时，江女士简直不敢相信，相隔30年，居然能找到当时医治自己父亲的医生来。

想起父亲，江女士的情绪激动起来。据江女士姐姐回忆，父亲去年不幸突然离世。临终前，年近八旬的老人家生活还能基本自理，精气神都挺好。在家人看来，作为一名小脑萎缩患者，江老先生在手术后三十年始终维持着较好的生活质量，疾病进展缓慢，手术效果令人满意。

也正因如此，同样罹患小脑萎缩的江女士一直在寻求外科手术治疗的机会。江老先生在世时，跟她讲过多次自己是在河北承德“避暑山庄”医院，经一位中年医生手术治疗小脑萎缩的，其余就不记得了，纸质的病历早在30年期间搬迁几次住地后遗失了，医院和医治自己父亲的医生，那也是物是人非，沧海桑田了。因此，才有了本文开头发生的一幕。

术前，江女士心里感到“悲喜交加”，她说，她“悲”的是，由于自己得的“小脑萎缩”，让她丈夫受苦受累；令她“喜”的是，居然找到了30年前父亲的主治医生，让父亲能继续平稳地走完30年人生之路；她坚信，既然能如此医治自己的父亲，那也能医治自己同样的“顽疾”。

手术“点亮”爱和希望

小脑萎缩是以损害脊髓及小脑为主的一种慢性、进行性脑部疾病，神经影像学检查可发现小脑的容积减小，脑沟增宽，多以共济失调为主要表现，患者常出现走路不稳、身体平衡失调和言语功能障碍等情况。

更为不幸的是，这是一种家族显性遗传神经系统疾病，亲代中有一人患有此病，就有相当高的几率遗传给子女。由于遗传因素导致小脑萎缩的患者，常常有后颅窝发育畸形导致小脑及脑血管发育不良，进而导致脑部供血先天不足的情况。这种慢性供血不足长期存在，使小脑得不到足够的给养，久而久之就会萎缩并出现功能障碍。

▲小脑萎缩遗传模式示意图

患者江女士的发病时间和症状表现与其父大致相仿，通过影像学检查可以发现，其小脑体积缩小，纹理增粗如同“枯树枝”般，提示小脑萎缩明显。

目前，对已经形成的小脑萎缩的治疗方法主要是针对一些可控的致病因素进行干预，包括药物治疗、高压氧治疗、康复治疗等综合治疗手段，使症状减轻或延缓病情的进展。遗憾的是，由于无法控制和改变致病的缺陷基因，对于因遗传等原因引起的小脑萎缩，上述神经内科方面的治疗手段效果并不理想。

外科手术方法，能够准确诊断小脑萎缩发病的病灶和病理，从而进行分型、分类、分期的全方位治疗，达到增加供血、改善小脑血液循环系统为目的，有效改善患者步态不稳、站立不稳、起坐不稳等症状，进一步提高患者生活质量。

术后经过一周恢复，江女士走路不稳、言语不清等症状已不同程度得到改善。“我现在讲话是不是像正常人了？”江女士笑着说道。

后记：

每一位小脑萎缩患者都经历了常人难以想象的痛苦，父女俩双双患病，更是一个家庭的不幸。然而，这个家庭没有被击倒，家人始终“不离不弃”，给予着她生活照料和关爱支持，鼓励患者积极治疗，对抗病魔。