罕见疾病肌萎缩侧索硬化症致病原因主要有哪 [复制链接]

导语：说起来渐冻症很多人都会觉得十分的可怕，这种疾病一旦患上人会渐渐的失去自己的知觉，这种疾病就目前而言还是没有比较好的方法可以彻底的治愈的，渐冻症也被称为是肌萎缩侧索硬化症，这种疾病本身就是一种比较罕见的疾病。

患者中有10％的人是家族性患者，这种疾病的平均发病年龄是58～63岁，其余90％的患者都是散发性患者，平均发病年龄是43~52岁。就目前而言肌萎缩侧索硬化这种疾病是呈现出一种全球分布的状态的，年发病率大概是会在2/10万，这种疾病一般是会发生在男性身上的，这种疾病要是可以在症状出现的早期就及时的治疗，是可以有比较好的预后效果的，要是没有及时的治疗，后期这种疾病带来的身体不适是很严重的。

01肌萎缩侧索硬化症是一种什么疾病？这种疾病主要分为哪几种？

（一）肌萎缩侧索硬化症是一种什么疾病？

肌萎缩侧索硬化本身指的就是一种慢性神经元性疾病，这种疾病主要是因为身体中的运动皮质上运动神经元和脊髓及脑干下运动神经元出现了一定的损伤后造成的这种疾病，一旦患上这种疾病是会导致身体的四肢、躯干、胸部以及腹部肌肉逐渐的出现无力的状态，很可能同时还会出现一定的萎缩，这也就会逐渐的影响到人的运动、交流、吞咽以及呼吸功能，最终是会导致患者的死亡的。就目前而言，一旦患上这种疾病一般是无法治愈的，可以通过联合治疗的方法来帮助改善这种疾病出现的症状，可以帮助改善患者的生活质量。

（二）疾病分类

肌萎缩侧索硬化可以根据临床症状大致可分为肢体起病型和延髓起病型这两种类型的：

1、肢体起病型

肢体起病型这种疾病一旦患上，身体出现的最为主要的症状就是四肢肌肉会出现一定的进行性萎缩以及无力的情况，最后才会产生呼吸衰竭的情况。

2、延髓起病型

延髓起病型这种疾病出现的早期是会出现一定的出现吞咽、讲话困难的情况，这种疾病的情况很快就会发展为呼吸衰竭。

02导致肌萎缩侧索硬化症这种疾病的出现的主要病因有哪些？患上这种疾病以后身体会有哪些症状？

（一）导致肌萎缩侧索硬化症这种疾病的出现的主要病因有哪些？

导致肌萎缩侧索硬化最直接疾病的病因以及发病机制都是十分的复杂的，就目前而言还是没有被很好的阐明的。目前也有很多关于这种疾病的致病原因和发病机制的假说，但是确切的致病机制还不是很明确的，目前比较集中的认识是这种疾病的发生与感染和免疫因素、金属元素、遗传因素等众多的因素是有一定的关系的。

1、感染和免疫因素以及金属元素

有一部分的学者认为会患上肌萎缩侧索硬化这种疾病，的发病是和病*，人类免疫缺陷病*有一定的关系的。还有一部分的学者认为肌萎缩侧索硬化发病和某些金属中*或者是某些元素缺乏有一定的关系的。

2、遗传因素

肌萎缩侧索硬化症这种疾病的出现的大多数都是散发的，有一部分的患者有一定的家族历史，这种疾病的遗传方式主要是常染色体显性遗传，最常见的导致这种疾病的基因是铜(锌)超氧化酶。

3、营养障碍和神经递质

有相关的研究数据可以证明，进行一定的胃切除以后发生肌萎缩侧索硬化的概率也就相应的提高了，这也就说明营养障碍可能和这种疾病的发病有一定的关系。神经递质不健康也是会在一定程度上导致这种疾病的出现。

（二）患上这种疾病以后身体会有哪些症状？

一旦患上了肌萎缩侧索硬化这种疾病，最为典型的症状就是会出现一定的肌无力与肌萎缩，患上这种疾病的人还很可能会出现痴呆、感觉异常、膀胱直肠功能障碍等疾病的比较常见的有肢体麻木、记忆力进行性下降等症状的出现。这种疾病一旦患上也是很可能会并发肺部感染的情况出现的。

1、肌无力与肌萎缩

一旦患上了这种疾病，最为首先出现的症状就是会出现一侧或者是双侧手指活动笨拙、无力的情况出现，随后这种疾病进一步发展就会出现手部小肌肉萎缩，这种萎缩的症状以大、小鱼际肌，骨间肌，蚓状肌这几个部位最为明显，双手可能还会呈现出一种鹰爪形状，逐渐这种症状就会延及身体的前臂、上臂和肩胛带肌群。

2、肌束颤动

患上了这种疾病以后，受累部位常常会有一些明显的肌束颤动情况出现。随后就会出现腭、咽、喉、咀嚼肌萎缩无力，这也就会导致患上这种疾病的人很容易就会出现构音不清、吞咽困难、咀嚼无力的症状出现。因为同时有双侧皮质延髓束受损的出现，因此也是可能有假性延髓性麻痹的症状出现的。

3、锥体束征

患上这种疾病的人也是很容易就会出现双上肢肌菱缩，肌张力不高，但是腱反射会出现一种亢进的状态，Hoffmann征阳性，双下肢还会出现一定的痉挛性瘫痪，肌萎缩以及肌束颤动也是比较轻度的。患上这种疾病的人一般是没有比较客观的感觉障碍的，但是常常都会有主观的感觉症状。

4、并发症

一旦患上了这种疾病，要是不能及时的治疗，是会出现一定的并发症的，常见的并发症有肺部感染以及呼吸肌麻痹这几种。

03就目前而言，肌萎缩侧索硬化仍然是一种没有办法治愈的疾病，病情会持续性的发展，但是还是有很多方法及在专业医生的指导下是可以改善患者的生活质量。

1、药物治疗

（1）利鲁唑

利鲁唑这种疾病是具有一定的抑制谷氨酸释放的作用的，可以帮助延缓这种疾病的进程，有很好的延长延髓麻痹患者的生存期的作用。但是服用这种药物，也是很可能会出现恶心、呕吐等不良反应的。

（2）依达拉奉

这种药物主要是一种自由基清除剂，是可以有效的改善身体中的神经系统功能的，可以帮助有效的减缓肌萎缩侧索硬化对患者日常活动的影响。

2、其他治疗

（1）心理治疗

患上这种疾病的人大多数是因为疾病肌无力的生活质量逐渐的下降，是需要专业的人士进行一定的护理的，很多患上这种疾病的人常常会有一定的情绪低落的情况，因此在必要的时候也是需要给予一定的心理疏导的。

（2）康复训练

很多患上这种疾病的人都是会出现进行性加重的肌无力、肌萎缩、肌张力增高，进而就会导致关节强直挛缩的情况出现，这种情况是可以通过一定的康复理疗训练来帮助改善生活质量的。

结语：一旦患上了肌萎缩侧索硬化这种疾病一般是不能根治的，这种疾病的进展不仅可以延缓，不能避免，治疗以后的预后效果也是不好的，大多数患上这种疾病的人在3~5年之内都会死于呼吸肌麻痹或肺部感染。