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红网时刻新闻9月14日讯(通讯员李振光李广丽)湘西的18岁女孩小俐(化名),右侧肢体反复抽搐并疼痛约3个月,医院求治无果。近日,医院(医院)癫痫中心诊治。
经李振光主任医师诊查病情得知,小俐2岁时曾患乙型脑炎,自幼学习能力较差,智力偏低,反应迟钝,右侧肢体运动功能障碍呈半偏瘫步态、右侧肢体肌肉轻度萎缩,右手挛缩、弓形足,右侧肢体肌力4级、肌张力减低,左侧肢体肌力、肌张力正常。
结合头颅CT、头部磁共振(MRI)的检查结果,最终确诊为罕见病达-戴-马三氏综合征,即“DDMS”。
癫痫中心卢*主任进一步解释说:达-戴-马三氏综合征(Dyke-Davidoff-Masson,DDMS)是年由Dyke、Davidoff及Masson首次描述,目前国内外报道较少,国内仅10余例病例。其临床表现有癫痫抽搐发作、对侧肢体活动无力、智力低下、学习困难等。
DDMS病因诸多,原发型包括先天性小脑回,胼胝体缺如、脑血管畸形、Sturge-Weber综合征等;继发型与围产期或之后神经系统损伤有关,如外伤、感染、血管异常和颅内出血等导致脑萎缩。
DDMS目前尚无特效治疗方法,以对症治疗为主,包括抗癫痫药物治疗或癫外科手术,物理康复治疗、语言治疗。本病以癫痫发作为主要表现,早期诊断可予以及时适当的药物治疗,对单种抗癫药物控制欠佳的患者予多药联合治疗,发作严重影响患者生活质量或难治性癫患者可行半球切除术,成功率达85%以上;偏瘫症状可行物理康复治疗;智力迟钝患者可提供特殊且个性化教育。早期诊断、及时治疗可以改善DDMS患者预后、提高生活质量。